علت و مشکلات دررفتگی مادرزادی لگن در نوزادان چیست؟

متاسفانه به علت شیوع زیاد این بیماری در ایران، تعداد جراحی های تعویض مفصل برای دررفتگی مادرزادی در ایران نسبت به دیگر کشورها بسیار زیاد است، البته همین مسئله باعث شده است متخصصین جراحی لگن در ایران تبحر خاصی در این زمینه پیدا کنند. هر چند پاتولوژی ناحیه لگن در همه بیماران مبتلا به دررفتگی مادرزادی لگن یکسان نیست ولی بطور کلی دررفتگی مادرزادی لگن با مشکلات زیر همراه است:

1- کاسه لگن (استابولوم) یا تشکیل نشده یا بسیار ناقص است.

2- قسمت ابتدایی استخوان ران کوچک، و بدشکل است و ممکن است پروتزهای معمولی را نپذیرد.

3- عضلات مفصل لگن که برای راه رفتن لازم اند، ضعیف شده اند و باعث لنگش می شوند.

4- ستون فقرات ممکن است دچار انحنا شده باشد.

5- زانو می تواند دچار انحراف شود.

تاکنون اکثر روش های تعویض مفصل در بیماران دررفتگی مادرزادی بیشتر بر رفع درد بیمار تمرکز داشته اند و به اصلاح انحرافات زانو و ستون فقرات و همچنین بازسازی کاسه لگن و استخوان ران توجه کافی نداشته اند.

خوشبختانه با پیشرفت های اخیر در درک علمی از پاتولوژی در رفتگی لگن این امکان فراهم شده است که در طی یک عمل جراحی، تمامی این مشکلات اصلاح شوند و بیمار حداکثر عملکرد ممکن را بدست آورد.

بیماری که به دررفتگی مادرزادی مفصل لگن مشهور است، به معنی دررفتگی لگن در بدو تولد نیست. در بدو تولد مفصل هنوز دررفته نیست ولی شل بوده، مستعد دررفتن است و ممکن است بعد از چند هفته دچار دررفتگی شود و یا فقط به صورت نیمه دررفته باقی بماند. در خفیف ترین و شایع ترین شکل این بیماری، مشکل فقط شامل کم عمقی حفره لگن (حفره لگن یا استابولوم مکانی است که سر استخوان ران داخل آن قرار می گیرد. این حفره باید عمق کافی داشته باشد تا استحکام لازم برای نگه داشتن سر استخوان ران ایجاد کند) است.

 

مشکل بزرگ در مورد این بیماری این است که بدون انجام معاینات و بررسی های اختصاصی توسط پزشک، معمولا بیماری تا سنین بالاتر قابل تشخیص نیست. دررفتگی در ماهای اول زندگی علایم مشخصی ندارد و اغلب والدین با راه افتادن کودک بعد از یکسالگی و بروز لنگش در او متوجه وجود مشکل می شوند، وقتی که درمان دیگر راحت نیست و نتایج ایده آلی هم ندارد.

وقتی هم که مفصل لگن کودک دچار دررفتگی نمی شود و به صورت نیمه دررفته باقی می ماند یا فقط کم عمق است، کودک تا بزرگسالی کاملا بدون علامت است و از دهه سوم، چهارم زندگی به بعد دچار درد و ناتوانی در راه رفتن (ناشی از آرتروز) می شود. شایع ترین علت آرتروز لگن در همه جای دنیا کم عمقی مفصل لگن است. بیشتر افرادی که با نقص در مفصل لگن متولد می شوند دچار نیمه دررفتگی یا کم عمقی حرفه لگن هستند و فقط درصد کمی دررفتگی کامل پیدا می کنند.

تشخیص در زمان تولد

همانقدر که اندازه گرفتن قد و وزن کودک هنگام تولد و ماه های بعد مهم است، معاینه مفصل لگن هم صددرصد ضروری است و باید برای همه نوزادان و شیرخواران انجام شود. در کشور ما این کار توسط متخصص اطفال یا پزشک عمومی که در بدو تولد نوزاد را ویزیت می کند انجام می شود. متاسفانه در کشور ما معاینه لگن هنوز کاملا فراگیر نشده است و گاهی کودکان دچار دررفتگی در بدو تولد شناسایی نمی شوند و ما شاهد مشکلات آن ها در سنین بزرگسالی هستیم. بنابراین مهم است که والدین بطور اختصاصی از پزشک انجام این معاینات را درخواست کنند. هر نوزاد باید حداقل دوبار، یکی در بدو تولد و یکبار هم در 6 هفتگی از نظر لگن معاینه شود و در صورت تشخیص مشکلات لگن و یا شک به آن ها به جراح لگن ارجاع شود.

پزشک می تواند با معاینه، دررفتگی کامل و گاه نیمه دررفتگی را تشخیص دهد ولی کم عمقی حفره لگن ممکن است با معاینه تشخیص داده نشود. به همین دلیل در کشورهای اسکاندیناوی همه نوزادان علاوه بر معاینه تحت سونوگرافی هم قرار می گیرند. سونوگرافی به خوبی مشکلات مفصلی لگن نوزادان را تشخیص می دهند. در انگلستان، فرانسه، آمریکای شمالی و اکثر کشورها از جمله، کشور ما در همه نوزادان معاینه بالینی انجام می شود و سونوگرافی فقط در نوزادانی انجام می شود که در معاینه مشکوک به دررفتگی لگن باشند یا یکی از عوامل مستعدکننده را داشته باشند.

چه عواملی نوزاد را مستعد دررفتگی می کند؟

یک عامل مستعدکننده، دختربودن نوزاد است چون دخترها 5 الی 6 برابر بیشتر از پسرها مستعد دررفتگی مفصل لگن هستند.

بچه های شکم اول هم بیشتر از بچه های بعدی در خطر ابتلا هستند.

سابقه دررفتگی لگن در بستگان درجه اول مانند مادر، پدر یا خواهر و برادر نوزاد، احتمال ابتلای وی را 30 تا 40 برابر افزایش می دهد.

وجود بعضی از مشکلات در دوران جنینی، پزشک را به احتمال مشکل مفصل لگن مشکوک می کند. مثلا در نوزادانی که در دوران جنینی به دلیل کمبود مایع آمنیوتیک تحت فشار بودند، نوزادانی که با پا متولد شده اند (زایمان بریج)، نوزادانی که با تورتیکولی (کجی گردن) متولد شده اند (12 تا 15 درصد از این نوزادان همزمان با تورتیکولی دررفتگی لگن هم دارند) و یا نوزادانی که ناهنجاری در زانو یا پا دارند، احتمال ابتلا به دررفتگی یا کم عمقی لگن بیشتر است. کودکانی که یکی از این عوامل مستعدکننده را دارند باید علاوه بر معاینه دقیق بالینی تحت سونوگرافی مفصل لگن هم قرار گیرند.

سونوگرافی در 3-4 ماه اول تولد نوزاد کاربرد دارد اما بعد از آن باید بررسی لگن توسط رادیوگرافی صورت گیرد. مورد خطرساز مهمی که متاسفانه در کشور ما زیاد دیده می شود، قندان کردن کودکان است. هنوز در بعضی از نواحی کشور نوزادان را قنداق می کنند که بیشترین میزان دررفتگی لگن در آن مناطق دیده می شود.

یکی از عللی که خانواده ها اصرار دارند کودک را قنداق کنند رفع حالت پرانتزی زانوی نوزاد است. این وضعیت یک حالت صددرصد طبیعی در طی رشد نوزاد انسان است و در همه نوزادان وجود دارد و تا حدود 2 سالگی بطرف می شود. استفاده از قنداق نه تنها روند طبیعی نمو زانوی کودک را تغییر می دهد، بلکه لگن او را هم مستعد دررفتگی می کند.

تشخیص زودتر؛ درمان موفق تر

زمان تشخیص بیماری در نتیجه درمان تاثیر بسزایی دارد. هرچه مشکل کودک زودتر تشخیص داده شود درمان ساده تر، کم هزینه تر و موفق تر خواهدبود. در ماه های اول زندگی، معمولا درمان با کمربندهای طبی انجام می شود که ران های کودک را در حالت خم شده و کمی دور از هم نگه می دارد. موفقیت این درمان ساده بیش از 95 درصد است. بعد از 6 ماهگی این درمان کارساز نیست و باید مفصل کودک زیر بیهوشی جا انداخته و چندین ماه گچ گیری شود. بعد از یک و نیم سالگی درمان همیشه شامل عمل جراحی است. باز هم مدتی باید لگن کودک در گچ بماند. در سنین بعد از 2 سالگی جراحی پیچیده تر شده گاهی جراح مجبور است استخوان ران را هم دستکاری کند.

حتی بعد از درمان هم احتمال دررفتگی مجدد وجود دارد. بنابراین، حتی اگر درمان صددرصد موفق بود، باز هم کودک باید تا سن بلوغ تحت نظر بماند. کودکان با دررفتگی کامل که از بدو تولد درمان نمی شوند و به سن بزرگسالی می رسند ممکن است سالیان سال لنگش بدون درد داشته باشد ولی کم کم و از دهه سوم به بعد ممکن است درد شروع شود. همچنین دررفتگی لگن، بتدریج مشکلاتی هم در کمر و زانو ایجاد می کند. درمان این بیماران تعویض مفصل لگن است.

نیمه دررفتگی یا کم عمقی لگن هم معمولا تا دهه سوم تا پنجم بدون علامت است و بعد از آن با درد افزایش یابنده ناشی از آرتروز بروز می کند. درمان نهایی این بیماران عمل تعویض مفصل لگن است.

منبع: بیتوته